Защо хемофилията е кралска болест

2024 Автор: Seth Attwood | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-16 15:58

Това заболяване винаги се е смятало за признак на принадлежността на носителя към кралското семейство или дори е приравнявано с привилегиите (много съмнителни, като подагра) на кралските лица. Всъщност това не е така: обикновените смъртни също не са имунизирани от хемофилия, просто е малко вероятно някой да въведе в исторически трактати информация, че селянин е умрял от „течна кръв“.

Е, не е интересно за потомците - може би само за лекарите.

Животът на човек с хемофилия е постоянна серия от тестове за оцеляване. Това, което за здрав човек ще изглежда като обикновена дреболия (те са срязали пръста си, докато са кълцали лук за вечеря, паднали от мотора и са поставили коляното си на асфалта, извадили зъб или кървене от носа от високо кръвно налягане), може да се превърне в неприятности за болни от хемофилия. Не, при такъв вид нараняване човек няма да умре от кървене - това е може би най-често срещаното погрешно схващане за последствията от хемофилията, но е много трудно да се спре кръвта. Вътрешното кървене се превръща в много по-голям проблем, който може да възникне дори спонтанно, без никакво външно влияние. Тук вече трябва да прибягваме до специални лекарства и се налага спешна медицинска намеса.

Кралска болест

Причината за заболяването е вроден ген, който се носи предимно от жени. Момичето взема този ген от майка си, а след това го предава на сина си, който по-късно ще се разболее от хемофилия, или на дъщеря си, която също ще стане носител на този ген.

Първите споменавания на "течна кръв" се намират в Талмуда. В незапомнени времена един стар евреин въвежда там правилото, че момчето не се обрязва, ако двама от по-големите му братя умират поради загуба на кръв, причинена от операцията. Жестоко, според мен, но по различен начин по това време едва ли беше възможно да се диагностицира точно това заболяване. По-близо до XII век лекар от арабските страни отбелязва в медицинските си дневници, че се е сблъсквал с цяло семейство, в което мъжете често умират от кървене, причинено от малки рани. И едва през 19-ти век лекар от Америка Джон Ото точно установи: постоянното кървене, дори от малки драскотини, е заболяване, освен това наследствено заболяване, което засяга предимно мъжете. По това време нищо не се знаеше за участието на жените в „омагьосания кръг“. И името беше различно – Ото я нарече „предразположение към кървене“, а по-късно учени от Швейцария й дадоха познато на съвременното око име: хемофилия.

Има и други имена като "викторианска болест" или "кралска болест". Те не са възникнали случайно: най-известният носител на фаталния ген беше кралица Виктория.

Жената най-вероятно е била първият носител в семейството си и генът се е развил в тялото й, тъй като болестта не е била открита в семействата на родителите на Виктория. Но след него - много. Хемофилията също се разпространи, защото в кралските семейства се сключват бракове между близки роднини: това също допринесе за увеличаването на проявата на гена. Самата Виктория имаше болен син Леополд, а дъщерите й станаха носители и предадоха хемофилната епидемия на своите потомци, които от своя страна я разпространиха в почти всички кралски семейства на Европа. Фактът, че Леополд е роден с тази болест, служителите на Църквата веднага приеха като възмездие за тежкия грях на кралицата майка: тя наруши един от заветите - "да ражда деца в болест" и когато Леополд се роди, лекарите за първи път използваха хлороформ като анестетик … Въпреки това, ако не вземете предвид болестта, младежът имаше много любознателен ум и беше привлечен от нови знания. Той лесно завършва Оксфорд и постъпва на служба на майка си като личен секретар на кралицата. Съвременниците твърдят, че Леополд често е помагал на Виктория при воденето на държавните дела, от което може да се заключи, че образованието не е за "кърлежи", а отива за бъдещето. Принцът дори успя да се ожени, като избра за съпруга Елена, сестрата на кралицата на Холандия, младоженците успяха да родят две деца (които също страдаха от фатално заболяване). И тогава принцът се спъва неуспешно и умира от мозъчен кръвоизлив.

Въпреки факта, че хората се научиха да разпознават хемофилията в ранните етапи, никой не знаеше как да я лекува или предотвратява, или дори как да улесни живота на пациентите. Но те се стараеха доколкото можеха, особено тези, които имаха възможност да се погрижат за продължителността на живота на своите потомци. И така, в Испания се опитаха да защитят двама болни наследници на трона от случайни ожулвания и драскотини по много особен начин: докато се разхождаха в парка и приемаха „кислородни коктейли“, момчетата бяха облечени в нещо като скафандри върху памук база, а всеки клон на парка беше увит в дебел слой филц, за да не се одраскат децата, не дай си Боже.

Романов и хемофилия

Когато казах, че болестта се е разпространила из всички кралски семейства на Европа, изобщо не прегънах сърцето си. По това време хемофилията може да се счита за смъртоносна болест (и дори сега има рискови групи в зависимост от вида на заболяването - A, B или C) и благодарение на потомците на Виктория тя дойде в Руската империя. Единственият син на Николай II, Алексей, страда от това заболяване. Александра Фьодоровна, като внучка на Виктория, наследява злополучния ген и го предава на сина си.

Принцът не беше навършил още два месеца, когато получи първото си кървене и от този момент болестта започна да атакува. Всяка драскотина, всяко натъртване доведоха до това, че съдебните лекари събориха в опит да „запечатат” кръвта. На сутринта момчето често се оплаквало на майка си, че не усеща ръката или крака си, а още по-често го измъчвали силни болки, причинени от кръвоизлив в ставите.

Може дори да се каже, че хемофилията има косвен ефект върху руската политика по това време: освен членовете на императорското семейство, само Григорий Распутин може да се отбие при княза по всяко време на денонощието, който по някакъв начин успява да спре кървенето на Царевич Алексей по някакъв неразбираем начин. Естествено, това доведе до факта, че и Николай II, и съпругата му безкрайно се доверяваха на сибиреца и се вслушваха в думите му по отношение на една или друга област от живота.

Слухове за болест

Разбира се, монарсите преувеличиха загрижеността си за децата - беше безсмислено да се увиват паркове с филц, защото малка драскотина нямаше да навреди на децата. От друга страна е трудно да се даде адекватна оценка на подобни грижи, тъй като е заложен животът на престолонаследника, който освен това е малко, беззащитно дете, както всички други деца, които обичат да бягат и си правят шеги.

Всяко голямо порязване, всеки силен удар може да бъде фатален. Ето защо хирургичните интервенции са противопоказани при пациенти с хемофилия: разрезът със скалпел може да стане фатален. Разбира се, има изключения: в случай на спешност и при пълно осигуряване на нуждаещите се с лекарства, които повишават съсирването на кръвта, операцията може да се извърши.

Да, по същество това е „мъжка” болест и от нея страда силният пол. Но медицинските архиви съдържат 60 истории на заболяването, принадлежащи на жени, които са страдали от кървене, а не са просто носители на гена. Да, хемофилията се унаследява от майка на дете, но понякога (както в случая с кралица Виктория) този ген мутира сам, в здрав възрастен организъм. Такива случаи са около 30%. Не беше възможно да се установят точно причините за ненаследственото заболяване: има предположения, че в някои случаи то е провокирано от прием на лекарства, предписани за онкология, или в края на бременността, протичащи с тежки усложнения.

Днес в света живеят 400 хиляди души с хемофилия, 15 хиляди от които в Русия. Светът се опитва да привлече вниманието към тях и да не остане безразличен: от 17 април 1989 г. Световният ден на хемофилията се появява в календара. Както беше преди няколко века, болестта все още е нелечима, но съвременните лекари имат много по-голям шанс да спасят живота на човек с "течна кръв", като контролират хода на заболяването с физиотерапия и помагат за намаляване на продължителността и честота на кървене с инжекции на коагулационен фактор. Тези вещества, които осигуряват нейното съсирване, се извличат от дарената кръв. Заедно с процедурите и медицинското наблюдение, те могат да осигурят на човек с хемофилия същия дълъг живот като здрав човек.

Търсенето на лек не спира за ден. Големи надежди се възлагат на генната терапия, при която се правят промени в генетичния апарат на човешките соматични клетки: все още не е известно как ще се отрази на нашите организми, но генетиците успяха да излекуват няколко мишки от хемофилия. За 8 месеца непрекъснато проследяване не са установени странични ефекти. Бих искала коварната болест по-скоро да остави хората на мира и да намери своето място не в човешкото тяло, а на прашните страници на историята.